PIRA при рассеянном склерозе: скрытое прогрессирование вне обострений
Традиционно прогрессирование рассеянного склероза (РС) связывали с клиническими обострениями. Однако в последние годы стало очевидно, что в значительной степени прогрессирование инвалидизации происходит вне рецидивов, на фоне кажущейся стабильности заболевания. Это явление получило название PIRA (progression independent of relapse activity) - прогрессирование, не связанное с обострениями.
ℹ️Изначально PIRA определяли как подтвержденное нарастание инвалидности по шкале EDSS, происходящее вне клинических рецидивов. По данным наблюдательных и апостериорных анализов клинических исследований, именно PIRA составляет более половины случаев ухудшения неврологического дефицита, причем дебют возможен уже на ранних стадиях заболевания, включая ремиттирующее течение.
➡️В дальнейшем концепция была уточнена: из PIRA стали исключать случаи, ассоциированные с контрастно-усиленными очагами или вновь обнаруженными/увеличивающимися Т2-очагами на МРТ. Это позволило приблизиться к пониманию того, что PIRA отражает не столько воспалительную активность, сколько нейродегенеративный компонент заболевания.
Предполагается, что в основе патофизиологии PIRA лежат процессы, выходящие за рамки классического очагового воспаления:
хронический воспалительный процесс в микроглии, аксональная дегенерация, корковая демиелинизация и, непосредственно, гибель нейронов. Эти изменения могут протекать субклинически и плохо коррелируют с традиционными МРТ-маркерами активности.
Клиническое значение PIRA заключается в том, что отсутствие обострений не означает отсутствия прогрессирования. Пациент может не предъявлять новых жалоб, однако при объективной оценке выявляется постепенное ухудшение ходьбы, тонкой моторики или когнитивных функций. Это требует более внимательного и регулярного мониторинга, включая не только EDSS, но и функциональные тесты (например, тест ходьбы на 10 метров, тест с колышками и девятью отверстиями и др.).
🔎С точки зрения терапии, концепция PIRA ставит под вопрос традиционную стратегию, ориентированную преимущественно на подавление воспалительной активности. Несмотря на эффективность современных ПИТРС в снижении частоты рецидивов и активности на МРТ, их влияние на PIRA остается ограниченным и вариабельным. Это подчёркивает необходимость раннего назначения высокоэффективной терапии и поиска подходов, направленных на нейропротекцию и замедление нейродегенерации.
Таким образом, PIRA корректирует парадигму рассеянного склероза: заболевание следует рассматривать не только как рецидивирующее воспалительное, но и как непрерывно прогрессирующий процесс, начинающийся задолго до клинического перехода во вторично-прогрессирующую форму.
Источники: Kappos L. et al., JAMA Neurology, 2020, 2025; UCSF MS-EPIC Team, Annals of Neurology, 2019; Prosperini L. et al., Multiple Sclerosis Journal, 2023; Tur C. et al., Multiple Sclerosis and Related Disorders, 2023.
Наш https://max.ru/join/qh76aZ8xD2D7F5pgCZ5zK-75oOuKZT0hBLtjppPSU2g
Если вы хотите читать про неврологию проще и понятнее, мы приглашаем вас в наш
https://t.me/nevroprosto Там мы разбираем симптомы, диагнозы и интересные факты о работе организма без сложных медицинских терминов.
#про_неврологию_4_невролога
